脊髓 病变(英文:Spinal Cord Disorders),是指脊髓结构和功能发生变化致相应支配组织器官功能障碍的疾病。 脊髓病变有三大主要临床表现:运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。
脊髓病变常见病因包括:感染、外伤、肿瘤、血管病变、遗传 变性 、营养代谢障碍、放射性损伤、中毒等,部分病因不清。脊髓病变根据病因分为:感染性脊髓疾病,变态反应性脊髓疾病,遗传变性脊髓疾病,血管性脊髓疾病,外伤性脊髓疾病, 脊髓肿瘤 ,放射性脊髓疾病,营养代谢性脊髓疾病和中毒性脊髓疾病等。根据疾病起源分为:源自 脊髓 本身的病变,相邻结构作用于脊髓引起的病变,系统或全身疾病引起的脊髓病变以及作为其他神经系统疾病组成部分的脊髓病变。
脊髓病变者原则上均应作 脑脊液 检查,常规、生化和细胞学检查。 脊髓CT检查意义不大,MRI检查最有价值,可清晰显示脊椎、椎管和脊髓,可以明确病灶的位置,病灶与周围结构的毗邻关系,增强MRI检查可以提高影像诊断水平。当疑诊为 脊髓血管畸形 时应作脊髓血管造影。EMG( 肌电图 )检查有助于不同部位神经病变的定位。 脊髓 内镜可在直视下研究脊髓动静脉畸形血流改变。
脊髓病变的诊断需要进行定位和定性诊断。定位诊断必须根据 瘫痪 的类型,感觉障碍的性质,分布和平面,是否伴有肌肉萎缩,神经根刺激症状,棘突压痛、叩击痛及相关辅助检查。定性诊断根据病史、诱发因素、起病缓急以及有否伴随症状等。 脊髓病变的治疗和预后与病变的类型有关。
分类
根据病因分类
脊髓病变根据病因可分为:感染性脊髓疾病(如 脊髓灰质炎 、 脊髓梅毒 、 带状疱疹 脊髓炎 等),变态反应性脊髓疾病(如 急性脊髓炎 等),遗传 变性 脊髓疾病(如 肌萎缩侧索硬化 、 小儿脊髓性肌萎缩 等),血管性脊髓疾病(如脊髓前动脉梗死、 脊髓血管畸形 等),外伤性脊髓疾病(如脊髓外伤等), 脊髓肿瘤 (如 星形细胞瘤 、室管膜瘤等),放射性 脊髓 疾病,营养代谢性脊髓疾病( 脊髓亚急性联合变性 等)和中毒性脊髓疾病等。
根据疾病起源分类
脊髓病变根据疾病起源可分为:源自脊髓本身的病变(如急性脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓亚急性联合变性、 脊髓空洞症 、 脊髓血管病 ),相邻结构作用于脊髓引起的病变(如 椎管内肿瘤 、外伤、脓肿等导致的 脊髓压迫症 、 颈椎病 等),系统或全身疾病引起的脊髓病变(如肝性脊髓病、 结缔组织 病 相关脊髓病等)以及作为其他神经系统疾病组成部分的脊髓病变(如脊髓 小脑 脊髓小脑性共济失调 、 多发性硬化症 等)。
病因
脊髓病变常见的病因包括:感染、外伤、肿瘤、血管病变、遗传 变性 、营养代谢障碍、放射性损伤、中毒等,部分病因不清。
脊髓 属于 中枢神经系统 ,由含有神经细胞的灰质和上下行传导束的白质构成。脊髓灰质分为前角、后角和侧角。前角含运动神经细胞,支配躯干和四肢的运动;后角含传递痛温觉和轻触觉的感觉神经细胞;C 8 ~L 2 ,的侧角为脊髓的交感神经中枢,支配和调节血管、内脏及腺体的功能;S 2 ~S 4 是脊髓副交感中枢,支配 膀胱 、直肠和性腺的活动。脊髓白质中主要含有传导痛温觉、精细触觉和深感觉的上行传导束,以及传导运动冲动的下行传导束,支配肌肉的随意运动,维持姿势和平衡。在 脊髓 的不同节段,传导束的组成有所不同。在致病因素作用于脊髓时,就可能导致上述功能障碍,出现相应临床症状。
临床表现
脊髓病变典型的临床表现为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。不同脊髓疾病的临床症状主要与病变部位相关。
运动障碍
脊髓侧索中皮质脊髓束损害产生上运动 神经元 瘫痪,表现为痉挛性瘫痪,腱反射亢进,伴 肌张力 增高;脊髓前角及(或)前根病变产生下运动神经元瘫痪,表现为弛缓性瘫痪,腱反射减弱或消失,肌张力减低。
感觉障碍
后角损害表现为节段性分离性感觉障碍,即同州节段性痛、温觉障碍,而深感觉及部分触觉仍保留,因深感觉和部分触觉纤维不经后角而直接进入后索,如病变累及两侧常有明显束带感;后根损害则深、浅感觉均有障碍;后索损害表现为病变以下同侧深感觉和部分触觉降碍,产生感觉性 脊髓小脑性共济失调 : 脊髓丘脑束 损害引起传导束型感觉障碍,表现为损害节段平面以下的对侧痛、温觉障碍,深感觉保留:白质前连合损害时,因损害两侧脊髓丘脑束的交叉纤维,表现为对称性节段性的痛、温觉丧失,因有未交叉的纤维在后索及前索中直接上升。可没有明显触觉障碍,称为感觉分离现象,见于 脊髓空洞症 和 髓内肿瘤 等。
自主神经功能障碍
脊髓 交感神经中枢主要集中在脊髓角C 8 ~T 2 段,支配和调节内脏及腺体功能。其刺激性病变可出现病变区多汗,破坏性病变出现少汗或 无汗症 。C 8 、T 1 侧角病变出现同侧Homer征。病变水平以下可以出现立毛反射消失受损节段肌肉神经营养障碍,皮肤、指甲营养障碍。脊髓副交感神经中枢集中在脊髓侧角S 2 ~S 4 段,支配 膀胱 ,直肠及性腺功能,受损时可出现真性尿失禁。
脊髓半侧损害
表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍,对侧痛、温度觉障碍,称为布朗-赛卡尔综合征(Brown-Sequard 综合征 ),又称脊髓=半切综合征。多见于 脊髓肿瘤 的早期。病变节段平面以下同侧肢体还可有血管舒缩运动功能障碍。皮肤初期 潮热 、发热,后期为发 、 发冷 ,这是由于侧索中下行的血管舒缩纤维被阻断的缘故,并非 脊髓 半侧损害均有这些症状。
脊髓横贯性损害
表现为脊髓病变平面以下各种运动、感觉和 括约肌 功能障碍。同时当脊髓的某些节段遭受损害时,会出现这些节段的病变特点,如病变节段会发生肌肉弛缓性 瘫痪 和萎缩、反射消失、根性疼痛或根性分布的感觉减退、缺失。这些症状称为节段性症状,对病变的定位诊断具有重要的价值。感觉障碍平面的确定和反射改变对病变脊髓的节段定位也有极大的帮助。
脊髓损害节段不同
脊髓损害节段不同其临床特征亦不相同:
检查诊断
脑脊液检查
脊髓 病变者原则上均应作脑脊液检查,常规、生化和细胞学检查对脊髓疾病的诊断有重要意义。
生化检查
脑脊液中糖含量降低而 细胞 数增多常提示化脓性、结核性或真菌性感染,也见于脊膜肿瘤广泛浸润、系统肿瘤或转移瘤。 氯化物 降低常见于化脓性、结核性或真菌性感染,也见于严重呕吐、长期低钠饮食、各种肾病、其他代谢性疾病如 糖尿病 等。 乳酸脱氢酶 及其 同工酶 增高见于细菌性感染和癌性病变。溶酶体酶增高见于细菌性感染和癌性病变。 转氨酶 升高多见于 缺血缺氧性脑病 等。
动力学检查
可确定是否存在椎管梗阻,髓外病变可能会出现 脊髓 梗阻。梗阻以下 脑脊液 压力低,压颈试验压力不会上升。脑脊液生化检查蛋白明显增高而 细胞 数没有明显升高。Froin征(椎管严重梗阻时蛋白含量超过10 g/L CSF呈黄色,流出后可自动 凝结 )阳性。
细胞学检查
急性炎症疾病早期为中性粒细胞反应,晚期呈 单核细胞 反应,亚急性炎症可呈 淋巴细胞 反应。化脓性炎症以中性粒细胞反应为主;结核性可呈混合细胞反应为主; 寄生昆虫 感染可出现较多 嗜酸性粒细胞 。血管性疾病CSF中可见大量红细胞及中性粒细胞反应,2~3d达高峰,吸收期可见含铁血黄素吞噬细胞。肿瘤性疾病CSF中可检测肿瘤细胞。
病原微生物检测
细菌、真菌、 结核病 、 梅毒 、寄生虫感染均可通过 脑脊液 病原微生物 的涂片、培养和相应抗体的检测来确定诊断。脑脊液病毒抗体IgM(+)或恢复期IgG较急性期动态升高4倍以上有诊断价值。脑脊液病毒 核酸 检查是诊断病毒性 脊髓炎 的关键,通过 聚合酶 链反应 发现病毒的 脱氧核糖核酸 或者 核糖核酸 可以确诊病毒感染。最新的感染病原高通量 基因检测 可以检测脑脊液中数千种病毒、细菌、真菌、 分枝杆菌 、 支原体 、衣原体、 寄生昆虫 的核酸,鉴定样本中存在的可疑致病微生物,大大方便了脑脊液中 病原菌 的检测,如果常规的检测手段未能明确诊断,可以行脑脊液感染病原高通量基因检测。
免疫指标检测
脑脊液 寡 克隆 带阳性有助于 多发性硬化症 的诊断。Aop4抗体的检测有助NMOSD的诊断。
影像学检查
脊椎X线平片
已少有临床应用,常被脊椎CT、MRI替代。脊椎X线平片检测可观察椎体、椎弓根形态、椎板、棘突、关节及关节面、椎弓根间距、椎管前后径、 椎间孔 及椎间隙的变化。根据临床定位拍摄相应部位脊椎的正位、侧位、双斜位片。 椎管内肿瘤 可见椎弓根变形,板间距增大,椎体的改变,椎间孔扩张, 椎管狭窄 ,骨质破坏等。脊椎 结核病 可将一个或两个邻近椎体中央骨质破坏,边缘模糊,椎体塌陷,变形,椎间隙变霍,晚期可见沿前纵韧带上下扩展的椎旁脓肿。脊椎肿瘤可显示骨质破坏、椎体楔形变及椎旁 软组织 肿块等,椎间隙完整。 脊椎外伤 骨折 可见椎体 压缩性 骨折、椎体裂开性骨折,可见碎骨片侵入椎管压迫 脊髓 椎管。脊椎退行性关节病可见椎体边缘锐利有骨刺形成,椎间隙变窄。脊椎X线平片还可发现脊髓先天性畸形及脊椎纵裂等病变。
脊髓的CT及MRI检查
脊髓CT检查意义不大,MRI检查最有价值,可清晰显示脊椎,椎管和脊髓,可以明确病灶的位置,病灶与周围结构的毗邻关系,甚至可以明确病因。增强MRI检查可以提高影像诊断水平。
脊髓血管造影
当疑诊为 脊髓血管畸形 时应作脊髓血管造影。
其他影像学检查
如 PET ,SPECT等。PET主要用于组织血流及代谢功能测定。SPECT不仅能清晰显示形态学异常,还可显示局部血流量、血容量、氧与 葡萄糖 代谢等变化,对判断各类疾病早期代谢障碍有重要价值。
EMG及神经传导速度
EMG检查
有助于不同部位神经病变的定位。纤颤波出现常见于单神经根损害,如 椎间盘脱出症 、 椎管内肿瘤 、脊髓血管畸形、脊膜或椎骨病变。前根受损时,纤颤波只出现在受损神经支配的肌肉,受损水平以上或以下不出现纤颤波。根据这个特点就可以给病变定位。 脊髓 前角 细胞 受损时, 肌电图 呈神经源性损害,典型表现为插入活动延长,可有自发电活动,包括纤颤 电势 、正锐波及束颤电位,宽时限、高波幅多相运动单位电位,募集不良,发放频率增快。
神经传导速度
感觉神经传导速度(sensory nerveconduction velocity,SCV)较运动神经传导速度(motor nerveconduction velocity,MCV)敏感,周围神经病变出现临床症状之前SCV已有改变,MCV正常。传导速度减慢见于机械压迫引起神经缩霍、各种原因引起肢体缺血、神经纤维 脱髓鞘 和神经轴突 变性 等,波幅减低见于纯轴索损害。H反射和F反射应答的丧失和减慢证明病变存在神经、 神经丛 和神经根近段。
躯体感觉诱发电位
躯体感觉诱发电位(somatosensory evoked potential,SEP) 用脉冲电流刺激混合神经干,在特定的 神经通路 任何部位均能检出与刺激有固定时间关系变化的电位变化。SEP主要反映的是 脊髓 后索神经功能的完整性。SEP传导通路如下:周围神经到后索,经过内侧丘系到 丘脑 ,最后到 扣带皮层 。在此传导通路上的各点记录电位变化,依据SEP各电位的神经发生源,就可以对脊髓病变进行定位诊断。如SEPT(下肢胫后神经)N9(臂丛远端)正常,腰髓以上各 电势 异常,SEPM(上肢 正中神经损伤 )各电位正常,定位胸、腰段损害。 脊髓空洞症 可见N1、N13波幅降低,晚期潜伏期延长。腰骨氐部 髓内肿瘤 可见马尾电位、腰髓电位LP和P40潜伏期多正常或延长。LP和P40波幅低于正常。 多发性硬化症 通过SEP可辅助检出亚临床病灶。
脊髓内镜
脊髓内镜可在直视下研究 脊髓血管畸形 血流改变,观察椎管内脊髓病。缺点是管径小, 物镜 视野局限, 分辨率 较低。
诊断
脊髓病变的诊断需要进行定位和定性诊断。在定位诊断时,必须根据 瘫痪 的类型,感觉障碍的性质,分布和平面,是否伴有肌肉萎缩,神经根刺激症状,棘突压痛、叩击痛及相关辅助检查。定性诊断则要根据病史、诱发因素、起病缓急以及有否伴随症状等。
定位诊断
根据感觉水平与脊椎关系进行定位
脊髓节段与脊椎节段因在生长发育过程中,脊椎的生长速度快于脊髓,因此脊髓较脊椎短并上移,脊髓的节段也较脊椎的节段上移。临床上,可根据感觉水平定位 脊髓 的节段,并推断相应脊椎的节段。实际应用中,可按照以下步骤进行定位:首先根据皮肤感觉障碍的节段推断脊髓病变的上界,然后推算病变在相应脊椎的上界,最后确定病变中心层面脊椎的节段。脊髓病变的上界的确定按(皮节-1),如患者感觉平面皮节为T 6 ,脊髓病变的脊椎上界应定位T 5 。 脊柱 棘突与脊髓节段大致的对应关系如下:C 1 ~C 2 ,两者节节对应;C 3 ~C 8 ,两者相差1个节段,脊髓高于脊椎一个节段;T1~T 8 ,两者相差2个节段;T 9 ~T 12 ,两者相差3个节段。如感觉水平在脊髓T 6 ,病变则应在感觉水平上界的两个节段脊椎,即T 6 —2=T 4 。反之,脊髓病变的中心按脊椎节段+相应节段计算,如脊椎病变上界为T 3 , 脊髓 病变的水平为T 3 +2=T 5 。腰髓相当于T 10 ~T 12 , 骨髓 相当于T 12 ~L位置。
脊髓病变节段定位
按运动障碍定位:根据 脊髓 病变引起的 瘫痪 类型(肌肉无力的部位和分布进行)来确定脊髓病灶位置。1、前角 细胞 瘫:脊髓前角细胞损害常无感觉障碍,而有肌肉萎缩,无力、 肌张力 下降、腱反射减低以致消失。2、单瘫(monoplegia):指单一肢体的所有肌肉无力或瘫痪。见于成人 脊髓灰质炎 、 脊髓空洞症 、 肌萎缩侧索硬化 、 进行性肌萎缩症 、外伤、 放射病 迟发反应和 脊髓肿瘤 的早期。3、半侧瘫:累及躯体一侧下肢,或上下肢的瘫痪,见于为 Brown-Sequard syndromeo常见脊髓肿瘤或 脊髓压迫症 。4、 截瘫 (paraplegia):表现双腿无力或 瘫痪 ,由腰段及以上脊髓病变所引起。
四肢瘫(quadriplegia,tetraplegia):指四肢的无力或瘫痪。常见于颈髓或高颈段疾病。损伤位于下颈段并累及 脊髓 前半部分,可出现上肢迟缓性瘫痪,下肢痉挛性瘫痪。如果后束损害可出现感觉性 脊髓小脑性共济失调 。常见病因有髓脊炎、外伤、类风湿关节炎(齿状的枢椎关节脱位压迫C 1 、C 2 )、高位颈髓肿瘤、脊髓 脱髓鞘 疾病、 脊髓前动脉综合征 。
反射异常:深反射改变常有助于脊髓病变的定位。深反射减弱或消失常提示相应节段 神经元 受损。锥体束受损则损害平面以下同侧腱反射亢进,出现病理反射,腹壁反射、提睾反射消失。
感觉障碍的平面和差异定位诊断
浅感觉障碍具有节段性分布的特点,因此临床上可以根据感觉障碍平面来定位病变节段。利用痛、温、触觉和位置,震动感觉障碍定位脊髓平面损伤的范围。痛温觉障碍的平面常常是定位和病变平面的标志。
病变范围定位:脊髓病变上界的判断:1、可根据根痛的最上方部位、根性感觉缺失部位、节段性肌无力和肌萎缩的部位确定脊髓病变的上界。2、传导束性感觉缺失的平面。3、腱反射减弱或缺失的最高部位为病变的上界。
脊髓 病变下界的判断可根据下列几项进行区分:1、腱反射变化:如果 瘫痪 部位恰好有腱反射可以检查,往往以腱反射亢进的最高节段定为脊髓病变的下界。2、发汗试验:脊髓病变的相应节段出汗减少或 无汗症 ,即可定位脊髓损害下界。3、反射性皮肤划痕症:病变相应节段皮肤划痕症消失,横贯性损害病灶下方皮肤划痕症增强。4、立毛肌反射:用冰块或乙醍刺激足底或足背皮肤,立毛肌反射自下而上出现,至脊髓下界终止。据此可判断脊髓病变的下界。5、 脊髓 影像学:脊髓MRI可以明确病变的范围和性质。
脊髓病变在腹侧或背侧的判断:脊髓腹侧病变常表现较严重运动障碍,背侧病变则感觉障碍较明显。腹侧病变出现脊髓前半侧综合征,表现为病变水平双侧弛缓性 瘫痪 ,病变以下 肌肉痉挛 性瘫痪,双侧痛温觉消失,大小便障碍及自主神经功能紊乱,精细触觉及深感觉存在。脊髓背侧病变表现为病变水平以下深感觉障碍和感觉性 脊髓小脑性共济失调 。
脊髓病变在左侧或右侧的判断:根据脊髓病变出现的半切综合征方向来判定。
髓内或髓外病变的判断:临床上常根据患者躯体痛、温觉的变化情况区别髓内髓外病变。躯体的痛、温觉是由 脊髓丘脑束 传导的。而 脊髓 丘脑束内的纤维排列是有定位规律的,从内至外分别是颈胸腰 ,所以当髓外病变影响脊髓时首先压迫的是甑腰神经分布区的痛温觉障碍,随着病变的进展逐渐影响到胸颈,痛温觉障碍的进展是由下向上发展。相反,当出现髓内病变时,痛温觉障碍的进展是自病变节段由上向下发展。
脊髓疾病的定性诊断
各种脊髓疾病所引起的脊髓损害常具有特殊的好发部位,因此,确定了病变在脊髓横断面上的位置及其所在解剖层次以后,就可以大体上推测出病变的性质,再通过临床的特殊检查及实验室化验便可确立定性诊断。不同部位病变最常见的原因,可以作为临床诊断的参考。
脊髓横断面上的推断
病变所在的解剖层次推断
治疗
脊髓病变的治疗与病变的类型有关。
急性脊髓炎
治疗原则:是明确诊断后早期治疗,加强护理,避免并发症,早期康复训练。
药物治疗:1、 糖皮质激素 :急性期可静脉滴注 甲泼尼龙 或地塞米松,后改为口服糖皮质激素,逐渐减量至停药。2、 免疫球蛋白 :静脉滴注,5天为一疗程。3其他药物:如B族 维生素 等,巴氯芬可缓解肢体 肌肉痉挛 状态,对症治疗。
血浆 置换:部分患者有效。
康复训练:早期康复可促进肌力恢复,防止肢体痉挛与关节挛缩,尽早恢复肢体功能。
脊髓压迫症
脊髓压迫症根据病变性质、病情发展程度决定治疗方案。针对病因可采取手术切除肿瘤、解除脊髓受压、抗感染治疗等。急性脊髓压迫需紧急 减压病 。术后早期配合康复治疗。
脊髓蛛网膜炎
脊髓 蛛网膜炎 以内科治疗为主。针对病因采用不同治疗方法。感染性蛛网膜炎的急性期可以抗生素治疗,结核感染时予抗结核治疗,可应用 肾上腺皮质激素 减少粘连,同时使用B族 维生素 和血管扩张药物等。囊肿型可根据病情行囊肿摘除术。弥漫型不宜手术治疗。
脊髓空洞症
脊髓空洞症尚无特效治疗。识别病因有重要作用。无症状患者可随诊观察。1对症治疗:包括镇痛、加强护理、康复训练以防治关节李缩等,可配合B族维生素等药物。2手术治疗:包括 减压病 术(如枕大孔和上颈段减压术)和空洞引流术等。
脊髓前动脉综合征
脊髓前动脉综合征针对病因采用不同治疗方法, 动脉粥样硬化 斑块所致 脊髓梗死 推荐使用抗血小板药物,病因为 血管炎 时可使用 糖皮质激素 治疗,感染所致脊髓梗死应使用抗感染药物,可配合使用神经保护剂。脊髓严重受压 肿胀 时可考虑神经外科手术减压。急性期注意呼吸循环功能支持,避免并发症,如 压疮 或 深静脉血栓形成 。病情稳定后积极开展康复治疗。
脊髓后动脉综合征
脊髓后动脉综合征针对病因采用不同治疗方法,病情稳定后积极开展康复治疗。
脊髓出血
脊髓出血明确诊断后应尽快寻找病因并针对病因治疗。根据病变性质、出血部位和出血量可选择手术、血管介入治疗或局部放射性治疗。药物治疗包括纠正凝血功能障碍(如新鲜冻干 血浆 和 维生素k 等)、脱水或 糖皮质激素 治疗。
预防
脊髓病变的预防与病变的类型有关。
预后
脊髓病变的预后与病变的类型有关。
急性脊髓炎 :该病为单相 病程 ,预后与病变范围和程度有关。如无严重并发症,3~6个月可恢复生活自理。部分患者遗留永久后遗症。
脊髓前动脉综合征 :预后取决于血管受损部位及程度,侧支循环情况及病因等。年轻患者多恢复良好,老年患者预后欠佳。
脊髓后动脉综合征:通常预后较好。
脊髓出血:与病变性质、出血部位及出血量有关。多遗留神经功能障碍。