肉碱（英文名称：Carnitine），或音译卡尼丁，是一种类氨基酸，属于季 阳离子复合物，可以在体内通过 赖氨酸 、 甲硫氨酸 及 维生素 等物质合成。 又称肉毒碱，化学名称为β- 羟基 γ-三甲 γ-氨基丁酸 ，化学结构式为(CH 3 ) 3 N + CH 2 CH(OH)CH 2 COO - ，有左旋（L）及右旋（D）两种旋光异构体，只有L型具有 生物活性 ，D型是其竞争性抑制剂。研究证明只有L型肉碱对动物具有营养作用。 L-肉碱存在于自然界中，它是微生物、动物及植物的基本成分之一。大多数的动物具有合成L-肉碱的能力。 白色晶体 或白色结晶性吸水粉末，略有特殊腥味。易溶于水、 乙醇 和碱及 无机化合物 酸液，几乎不溶于 丙酮 和 乙酸盐 。稳定性较好。
L-肉碱的主要功能是作为载体参与机体 脂肪酸 的代谢，提供能量，降低血清胆固醇；对 脂溶性维生素 的吸收也具有一定的促进作用；肉碱也与免疫系统功能相关，还可能参与支链氨基酸的新陈代谢；调节 线粒体 内结合 辅酶A （CoA）/游离CoA比率；刺激肝内酮体生成，刺激 糖原 异生，维持正常代谢等。 L-肉碱分布在体内几乎所有的 细胞 中， 游离肉碱和 乙酰 肉碱均可由尿排出。
世界关于L-肉碱制备方法的研究报告和专利主要可分为三类：酶法转化法、微生物发酵法和 化学 合成法。 肉碱广泛应用于食品领域，可以用于婴儿食品、减肥食品、 运动饮料 ，还可以作为营养补充剂。 对动物生长也有促进作用，可用于猪、鸡等饲料及鱼饵料的添加。用于肉碱缺乏症的治疗，降血脂、减肥和治疗血管疾病，作为营养剂，治疗急性氨中毒、 昏迷 及神经系统疾病。
特性
肉碱化学名称为β- 羟基 γ-三甲 γ-氨基丁酸 ，化学结构式为(CH 3 ) 3 N + CH 2 CH(OH)CH 2 COO - ，有左旋（L）及右旋（D）两种旋光异构体，只有L型具有生物活性，D型为其非生物活跃的对映异构体。自然界中只存在L-肉碱，并且研究证明只有L型肉碱对动物具有营养作用。 摩尔 分子质量为161.20g/mol。为白色晶体或白色结晶性吸水粉末，略有特殊腥味。易溶于水、乙醇和碱及无机酸液，几乎不溶于丙酮和乙酸盐。 熔点 不明确，于185~195℃时分解。稳定性较好，可在pH3~6的溶液中放置一年以上。
人体来源
天然食品中以羊肉、牛肉等红肉中肉碱含量较高，人乳、牛乳中含有少量，植物性食品中肉碱含量极低，某些植物甚至不含肉碱，因此严格的素食者容易出现肉碱缺乏。 外源性 肉碱经肠道吸收后通过门静脉进入肝脏，被肝细胞摄取并转化为酯[zhǐ] 肉碱。内源性肉碱的合成机制复杂，需要 赖氨酸 、 甲硫氨酸 、 烟酸 、 维生素 B、 维生素c 、铁6种营养素参与。婴幼儿合成能力为成人的10%~30%，较成年人更容易出现肉碱缺乏症。
外源摄入
一般来说，植物性食物肉碱含量较低，某些植物甚至不含肉碱，动物性食物含量较高，按mg/100g计：羊肉209.06，牛肉61.60，羊肝59.05，兔肉21.00， 绵羊奶 15.20，其他动物性食品在1~5之间，植物性食品，均在1.0以下，甚至不含有，只有小麦芽为1.06，植物性食物不但肉碱含量低，同时合成 肉碱 的二种 必需氨基酸 — 赖氨酸 和 甲硫氨酸 含量亦低，因此，素食者食物中很容易缺少肉碱，造成肉碱缺乏症。
内源合成
L-肉碱极易溶于水，从膳食摄入的肉碱能被人体完全吸收。已知体内吸收L-肉碱的部位是 小肠 ，但有关肉碱（游离的或酯化的）透过肠粘膜的确切吸收过程和吸收部位都还不清楚。除了从食物中摄取的 外源性 L-肉碱外，人类还可以通过自身来合成内源性肉碱。肝脏和肾脏是体内 生物合成 肉碱 的主要器官，从 赖氨酸 出发经ε-三 甲基- β- 羟基 赖氨酸，并在 醛缩酶 、醛氧化酶的作用下生成γ- 丁基 甜菜碱 ，再经 羟化酶 转化为L-肉碱。除 赖氨酸 外，体内L-肉碱的生物合成还需要 甲硫氨酸 以及 维生素c 、 烟酸 和维生素B 6 等物质。
分布与代谢
人体内肉碱以游离肉碱和酯酰肉碱两种形式存在，分布在体内几乎所有的 细胞 中。约98%存在于心肌、骨骼肌等 肌肉组织 中，2%存在于肝脏、大脑、肾脏及 细胞外液 （如 血浆 、尿液）。食物中的 肉碱 不论游离的或酰化的都易于吸收。体内总量约为100μmmol，每天大约更新5%。血浆中有游离和 乙酰化 两种形式，含量男性为36~83μmol/L（游离 肉碱 27~67μmol/L），女性为28~75μmol/L（游离肉碱21~59μmol/L)。由于细胞膜的能动转运作用，细胞内约为细胞外浓度的50倍。肉碱的合成主要在肝脏及肾脏中进行，通过血液运到肌肉，主要经肾脏排泄，仅有小部分经胆汁排出体外。游离肉碱和 乙酰 肉碱均可由尿排出，排出量男性为300~530μ 摩尔 ，女性为200~320μmol。其中游离肉碱占30%~50%。
生理作用
促进脂肪酸的运输与氧化
细胞 脂肪酸代谢需要胞液肉碱循环和 线粒体 β-氧化。左旋肉碱是转运长链脂酰CoA进入线粒体的中心物质，可将脂肪酸以酯 酰基 形式从线粒体膜外转移到膜内，还可促进 乙酰乙酸 的氧化，可能在酮体利用中起作用。当机体缺乏左旋肉碱时，脂肪酸β-氧化受抑制，导致脂肪浸润。
促进碳水化物和氨基酸的利用
L-肉碱可将 脂肪酸 、氨基酸和 葡萄糖 氧化的共同产物 乙酰辅酶A 以乙酰肉碱的形式通过细胞膜，所以L-肉碱在机体中有促进三大能量营养素氧化的功能。
提高机体耐受力、防止乳酸积累
线粒体 将脂肪作为燃料能形成较多的 ATP 可改善老龄鼠低的线粒体 膜电位 和低的 细胞 氧耗。L- 肉碱 能提高疾病患者在练习中的耐受力，如练习时间、最大氧吸收和 乳酸 阈值等指标在机体补充L-肉碱后，都会有不同程度的提高。在激烈运动中， 氧气 供应常不足而造成肌肉产生乳酸，过量乳酸可造成酸中毒。口服L- 肉碱 可使最大氧吸收时的肌肉耐受力提高，防乳酸积累，缩短剧烈运动后的恢复期，减轻运动带来的紧张感和疲劳感。
作为心脏保护剂
已发现缺乏肉碱会导致 心力衰竭 。但肉碱改善心功能是刺激 糖代谢 而不是脂肪代谢。给正常健康人急性一次投予2g 肉碱 后，出现 胰岛素 分泌增加和血糖降低（均在正常范围内），即肉碱加强了 糖代谢 。此外，L-肉碱参与心肌脂肪代谢过程，有保护缺血心肌的作用，可用于治疗 心力衰竭 、 冠状动脉粥样硬化性心脏病 及心率失常。L- 肉碱 还有缓解动物 败血症 休克的作用。
加速精子成熟并提高活力
L-肉碱是精子成熟的一种能量物质，具有提高精子数目与活力的功能。通过对30名成年男性的调查表明，精子数目与活力在一定范围内与膳食L-肉碱供应量成正比，且精子中L-肉碱含量也与膳食L-肉碱的含量成正相关。
延缓脑细胞衰老
维持脑 细胞 的功能需要正常摄取葡萄糖用于供能、不断地合成 蛋白质 以维持细胞的存在及不停地排出细胞废弃物。 肉碱 广泛分布于体内各组织，包括 神经组织 。给 小鼠 腹腔注射醋酸胺导致氨中毒时，脑的能量代谢改变、 ATP 和 磷酸肌酸 下降，ADP、AMP、 丙酮酸 和 DL-乳酸 增多，而 肉碱 抑制此过程的发展（D-肉碱也有效），可见肉碱保护脑的机制不是以促进脂肪代谢就足以解释。
其他作用
① 抗氧化 。可预防运动时产生的脂质 过氧化物 ，保护肌纤维不受游离 基团 的伤害。
②降血胆固醇和 三酸甘油脂 ，没有肉碱参与，机体无法转运 脂类 参与降解。肉碱改变 血脂 形式也有利于改善 动脉粥样硬化 。
③减体重。 肉碱 可促进脂肪运至 线粒体 内氧化分解。补充L-肉碱，能改善脂肪代谢紊乱，能降血脂、治疗 肥胖症 以及纠正 脂肪性肝病 等。
应用领域
食品领域
婴儿食品
L-肉碱属婴儿的条件必需物质，由于婴儿合成L-肉碱的能力较弱，尤其是 早产 ，必须补充外源肉碱，因此需要在婴儿配方食品中添加适量的L-肉碱以满足其生理需要。L-肉碱不仅在能量产生和脂肪代谢过程中起重要作用，而且在维持婴儿生命及促进婴幼儿发育的某些生理过程，如 生酮作用 、氮代谢等方面均具有一定的功能。
减肥食品
20世纪70年代就有把DL-肉碱用于治疗 肥胖症 的报道。由于机体内 肉碱 缺乏，脂肪代谢紊乱，一方面会造成肌肉供能不足产生机体疲劳及相关的 心血管疾病 ；另一方面还会造成 脂类 物质在肌纤维和肝脏中积累产生肥胖、 脂肪性肝病 等。运动不足的肥胖型人常饮加入L-肉碱的饮品，并坚持长期锻炼，能将体内积累的脂肪消耗，起到减肥作用。以L-肉碱为主要成分的减肥健身食品在欧美很受欢迎，中国也有这类食品面市。
运动饮料
据报道，体育运动后人体 肌肉组织 中的游离肉碱浓度下降20%左右，可以通过补充外源L-肉碱而得到改善，从而促进体内脂肪氧化产能，提高运动成绩。用 二十八烷醇 与L-肉碱配伍发现有相乘作用，能使全身肌肉松弛，同时还提高爆发力和耐力。世界上均有以L-肉碱为生理活性成分的运动饮料，一日摄取L-肉碱7.5~10g，有相当好的增强体力的效果。
营养补充剂
中老年人随着年龄的增长，体内的L- 肉碱 含量不断减少，导致心肌 细胞 活力减退，故需补充L-肉碱以利于心肌能力的增强。 糖尿病 人以及患有肾功能疾病的人尿液排泄过多，体内L-肉碱的消耗量大，靠自身的合成不能满足需要，易导致L-肉碱缺乏，需要长期补充L-肉碱以满足身体的需求。
农业领域
左旋肉碱对动物生长亦有相应的促进作用，由于饲料类作物几乎不含肉碱，有些国家已进行添加左旋肉碱用于饲料、饵料进行饲养猪、牛、鸡、鱼等试验，结果表明 外源性 摄取肉碱可明显促进素食类、食草类动物的生长，左旋肉碱可用于猪、鸡等饲料及鱼饵料的添加。
左旋肉碱 辅助治疗犬扩张性 心肌病 是有用的。90%以上有扩张性心肌的病犬的肉碱不足。对 美国可卡犬 、 拳师犬 以及患有 半胱氨酸 尿酸 尿道结石 和扩张性心肌病的犬都有很好的疗效。患有扩张型心肌病的任何品种犬试用大约5%的药量就可以有很好的效果。在猫中，左旋肉碱可促进肝脂肪代谢，已推荐用于辅助治疗 猫科 肝脂沉积，但对于该方法尚存在争议。
医药领域
L-肉碱在临床应用上作为药物对许多病症有效。早在60年代合成生产的DL-肉碱即作为胃药应用于临床，中国1982年也有商品将DL-肉碱盐酸盐作为消化药，其临床应用主要是助消化，促进食欲。后来发现只有L- 肉碱 起作用，D-肉碱反而有拮抗作用，因此逐渐为L-肉碱所替代。L-肉碱的临床研究是从1973年Engel报道了首例肉碱缺乏症开始的。可用于肉碱缺乏症的治疗，降血脂、减肥和治疗血管疾病，作为营养剂，治疗急性氨中毒、 昏迷 及神经系统疾病。
膳食建议
经各国安全性试验，证明左旋肉碱是安全的。服用左旋肉碱唯一需要注意的是：在夜间太晚的时间服用，精力可能会过于旺盛，影响睡眠。不同类型的日常饮食已经含有5~100mg的 左旋肉碱 ，但一般人每天只能从膳食中摄入50mg，素食者摄入更少。左旋肉碱安全的服用范围是4g/d服用时不要同时服用大量氨基酸，否则会影响左旋肉碱吸收。左旋肉碱在服用后1~6h内发挥作用，在这个时间段加大运动量效果最好。
健康危害
缺乏
体内95%肉碱贮存在肌肉中（骨骼肌和心肌）。组织内肉碱的含量比 血浆 中高可相差60倍之多。这些体内肉碱，75%是从食物（红肌肉等）中摄取，约25%由肝肾组织将γ-丁酰 甜菜碱 转化而来。肾脏通过重吸收尿中 肉碱 ，使体内排出的肉碱十分微量。
肉碱缺乏症分为肌肉碱缺乏症和系统性肉碱缺乏症。系统性肉碱缺乏症又可分为原发性系统性肉碱缺乏症和继发于酒精性 肝硬化 、 营养不良 、慢性肾功能损害、肾性Fanconi综合征和 非洲 的红体病的继发性肉碱缺乏症。
肌肉碱缺乏症
发病于儿童或青少年。临床表现无特殊，与其他原因的肢带型肌病相类似。活动后易出现乏力。体检时发现四肢近端和干肌无力。除此之外可无其他异常。肌肉 活检 用oil-red-O（ORO）染色时，发现肌组织内有脂质沉积。 血浆 中 肉碱 浓度正常，但肌肉匀浆内肉碱含量下降。
原发性肉碱缺乏症
本病为 常染色体 隐性遗传 。发病于儿童。有肌病表现：肢体无力、肌力降低，可伴有心肌肥大、 心电图 T波 变化和传导阻滞等 心肌病 ，也有反复发生的 肝性脑病 或有低血 低血糖性脑病发生，贫血和生长发育迟缓。血浆和肌肉中肉碱浓度低于正常。培养的成 纤维细胞 中也有肉碱含量低于正常。
继发性肉碱缺乏症
继发性肉碱缺乏症较原发性远为多见。由于病因和合并症的不同， 个体差异 很大。
长链、中链、短链酯酰 辅酶A 脱氢酶 缺乏及多种酯酰辅酶A脱氢酶缺乏导致 脂肪酸 β氧化障碍， 肉碱 消耗增加。 甲基丙二酸 尿症、 丙酸 尿症、 异戊酸 尿症、 戊二酸 尿症等 有机酸 代谢病患者体内蓄积的大量有机酸需转化为酯酰肉碱从尿液排泄，多合并严重肉碱缺乏。肝脏在氨的代谢过程中需消耗大量肉碱， 鸟氨酸 氨 甲酰 转移酶 缺乏症、瓜氨酸血症等 尿素循环障碍 患者常见肉碱缺乏。成 纤维细胞 代谢分析发现 线粒体 病患者肉碱转运能力仅为正常人的一半，可能是由于线粒体能量代谢功能下降所致。并且， 线粒体呼吸链酶 缺陷导致酯酰 辅酶A 蓄积，长期碱消耗导致 细胞 内 肉碱 含量下降， atp 合成障碍又可导致 消化道 及肾小管上皮细胞肉碱回吸收障碍，因此，线粒体病患者 血浆 肉碱常明显下降。
过量
部分人服用过量的左旋肉碱会导致轻度 腹泻 。在一般左旋肉碱减肥产品中，初次服用后，有部分人会出现轻微头晕旋以及 口渴 。
慎用人群
肝脏、肾脏疾病人群慎用： 因为左旋肉碱会促进脂肪的代谢，可能加大肾脏和肝脏的负担，因此患有肾脏、肝脏疾病的人群要慎用。想要改善肥胖 新陈代谢 和肌肉能力的人士，最好使用一个月后就停用一个星期。
充水型肥胖者并不适用： 左旋肉碱 的功能只在于帮助脂肪燃烧，但肥胖也分几种类型，并不是所有肥胖者都适用。很多想减肥的人其实并不是脂肪型肥胖，那些肉质结实的肥胖者被称为充水型肥胖，燃烧脂肪的左旋肉碱减肥法对其根本没用。
相关历史
“肉碱（Carnitine）”的词根与“肉食动物（Carnitine）”和“肉体（Carhal）”一致，因为肉碱首先是在肉类中发现的。
L-肉碱于1905年由两位 俄罗斯 科学家Gulewitsch和Krimberg在肌肉抽提物中发现。1927年，Tomita和Sendju确定了其分子结构。1947年，Fraenkel发现 黄粉虫 等昆虫的生长需要一种存在于酵母中的生长因子（mealworm factor），当时称之为维生素B t 。随后在1952年，美国Illinois州立大学Carter等人确认维生素B t 即是L-肉碱。 1958年，Fritz发现了L-肉碱在脂肪氧化中能刺激脂肪氧化的速度。1980年，L-肉碱成为一种商品。1984年 美国食品药品监督管理局 确定L-肉碱是一种重要的食品营养强化剂。 1985年，在美国 芝加哥 召开的国际营养学术会议上，将L-肉碱指定为“多功能营养品”。1988年 法国 规定肉碱可作为营养强化剂，1993年美国食品与药物管理局（FDA）专家委员会认为左旋肉碱是“公认安全无毒的”。左旋肉碱及其制剂（片、胶囊、口服液）已被收入美国药典22版。
L-肉碱已广泛应用于医药、保健和食品等领域，并已被 瑞士 、法国、美国和 世界卫生组织 （WHO）规定为法定的多用途营养剂。中国《食品添加剂使用卫生标准》（GB2960—1996）规定了L-肉碱 酒石酸盐 为食品营养强化剂，可应用于咀嚼片、饮液、胶囊、 奶粉 及乳饮料等。
制备方法
世界关于L-肉碱制备方法的研究报告和专利主要可分为三类：酶法转化法、微生物发酵法和 化学 合成法。
酶法转化法
DL-肉碱经 乙酰化 处理后，成为DL-肉碱 衍生物 ，然后利用从动物或微生物中筛选出来的 酰胺酶 、 水解 酶和 酯酶 对DL-肉碱衍生物选择性地拆分除去D肉碱衍生物，再水解L-肉碱衍生物便能得到高纯度的L-肉碱。
微生物发酵法
①通过在含有 葡萄糖 、 大豆粉 、 无机盐 和 表面活性剂 的 培养基 中接入具有产L- 肉碱 能力的 曲霉属 微生物菌种于28℃培养6d和8d，结果分别获得57ug/L和5.08mg/L的L-肉碱盐酸盐。
②在 可溶性淀粉 、 硝酸钠 、 磷酸氢二钾 、小麦 皮组成的固体培养基中，接入 根霉 、 毛霉 、 链孢霉 、 青霉 等微生物菌种进行固态发酵，于25℃下培养4~7d，获得12~48mg/kg的L-肉碱。
化学合成法
化学 合成法具有生产工艺成熟、生产周期短、产品得率高及 固定资产 投入少等诸多优点。因此就饲用L-肉碱开发而言，化学合成法是比较理想的生产方法。主要可分为化学拆分法、以手性化合物为原料合成法及不对称合成法三类。
化学拆分法：L- 肉碱 的合成可通过拆分DL-肉碱或其 前体 来完成。
以手性化合物为原料合成法：1982年，Fiorini以D 甘露糖 为原料经9步反应合成L-肉碱；1995年，Mccarthy以(S)-3 γ-羟基丁酸 内酯 为原料反应合成L-肉碱。
不对称合成法：不对称合成法是制备手性化合物重要的一种合成方法。1988年， Kitamura 以r 氯乙酰 乙酸乙酯 为原料经不对称 催化 氢化 制得L-肉碱重要的 中间体 (R)-4-氯-3-羟基丁酸乙酯，进而转化为L-肉碱。
检测诊断
采用 核素 标记或酶学反应法可测定 血清 或 血浆 、尿、肌肉、肝脏、精液中游离肉碱和酯酰肉碱浓度。
采用高效液相、 气相 色谱质谱联用和串联质谱分析技术可进一步明确酯酰肉碱谱，有助于 有机酸 尿症、 脂肪酸 β氧化障碍的病因诊断与 鉴别诊断 。一些国家和地区运用串联质谱分析进行干燥滤纸血片酯酰肉碱谱和氨基酸测定，提高了新生儿筛查和临床高危筛查效率。
在诊断肉碱缺乏症时除测定肉碱外尚需进行尿有机酸分析，脂肪酸β氧化障碍患者常可见非酮症性二 羧基酸 尿症，而肉碱转运障碍所致原发性肉碱缺乏症少见二羧基酸尿症，有机酸尿症、药物、营养等原因所致继发性肉碱缺乏症患者可见酮症性二羧基酸尿症。其他 辅助检查 如测定血糖、肝功能、 血氨 、 心肌酶 等可见低血糖、肝功能损害、高血氨、心肌酶增高等异常。原发性肉碱缺乏症和 脂肪酸 β氧化障碍患者以低酮症性低血糖为主要特点，但是，部分患者急性发作时血液 酮体 无明显下降。
安全事宜
安全标识
象形图
GHS危险性说明
H315 （100%）：引起皮肤刺激 [警告皮肤腐蚀/刺激]
H319 （100%）：引起严重的眼睛刺激 [警告：严重的眼睛损伤/眼睛刺激]
相关争议
由于一位“ 西木博士 ”（ 经济学 博士）在媒体上的大肆推销，一种叫 左旋肉碱 的保健品成了流行的减肥产品。这并不是“西木博士”率先想到的或推销的，在很久之前就已经有人据此在推销左旋肉碱保健品了。但是一种保健品的功效是不能仅靠从理论推导出来的（何况还是一个有漏洞的理论），也不能仅靠动物实验，和药物一样需要有人体 临床试验 。自1985年以来，有十几项研究口服2~9克左旋肉碱对运动成绩的作用的临床试验，大多数发现没有任何效果，个别的发现能减少 DL-乳酸 的累积和增加 氧气 消耗。研究口服 左旋肉碱 是否能减肥的临床试验很少。
2000年 墨尔本 王家工学院做过相关研究，36名中度超重妇女随机分成两组做双盲对照试验。 实验组 每天两次口服两克左旋肉碱， 对照组 口服同等量 α-乳糖 作为安慰剂，试验对象不知道自己被分在哪一组，研究者也不知道（即“双盲”），分组情况由第三方掌握，试验完成后再解盲进行统计，这样才能避免试验结果出现主观偏差。两组都做适度锻炼（一周4天每天散步30分钟）。8周后发现两组的体重和脂肪量的变化都无区别，说明口服 左旋肉碱 无助于减肥。
左旋肉碱保健品的广告声称：“只有在运动量较大时，服用左旋肉碱才有助于减肥。”如果减肥无效则被归咎于运动量不够。但是有动物实验表明，在迫使动物做高强度运动的情况下，让其口服左旋肉碱并不能进一步减轻体重，体重的减轻都是由于运动引起的。运动量大本来就能减肥，在这种情况下再吃左旋肉碱当然会觉得有效了。